美国的一名妇女死于由异常蛋白质&mdash引起的严重神经系统症状;她在近50年前被不知不觉地注射了这一点 。
自注射以来的几十年中没有表现出神经系统症状,这位58岁的年轻人最近开始经历震颤和步行时平衡能力的变化。在接下来的几周里 ,她患上了尿失禁,难以说话和呼吸异常。根据5月14日发表的一份案例报告 新兴的传染病 。
她在医院时进行的后续MRI扫描显示出对大脑的损害,进一步的测试显示出一种称为prion的异常蛋白质的阳性结果。
在细胞膜中发现了prions ,围绕着我们每个细胞的每个细胞的壁,被认为是分子之一 参与细胞通信和其他相互作用。
尽管prions可以安全地存在于体内,但是当这些蛋白质积聚在体内 脑 它们会导致周围的蛋白质扭曲和“错误折叠 ” ,破坏神经细胞 。外部来源&ndash具有异常“折叠” prion的感染;就像吃被污染的肉一样,例如 “疯牛”疾病 –还可以激发体内的一系列错误折叠链。
大多数患者造成的脑部疾病始终是致命的 在首次出现症状的一年内死亡根据梅奥诊所的说法。
在这种情况下,女人被诊断出 Creutzfeldt-Jakob病 (CJD),这是一种极为罕见和致命的脑部浪费疾病 ,是由王室引起的。
有关的: 这是危险,致命的王室传播到大脑
人们认为这名妇女在1971年至1980年期间的某个时候被给予了受prion的激素,同时接受了一种称为panhypopituitismism的疾病的治疗 。患有这种情况的人缺乏垂体产生的激素 , 分泌一系列激素的器官 包括参与成长和性发展的人。
在1970年代,通过注射从死亡的人的健康垂体腺体中提取的人类生长激素的患者来治疗。当时,这是常见的实践—以及用于治疗垂体状况的 尸体的激素也被赋予女性 其卵巢没有产生鸡蛋 。
但是 ,1985年,研究人员确定了与尸体衍生的生长激素治疗有关的第一次美国CJD爆发。治疗很快被暂停,然后是合成的 替代激素由基因工程生产的 ,得到食品药品监督管理局(FDA)的批准。
迄今为止, 在美国接受治疗的人中有0.4% 从死者个体的器官那里占据的生长激素随着CJD的发展 。这些激素如何感染王室仍然未知,科学家还不能解释为什么感染与症状之间存在如此长的潜伏期。
目前 ,患有CJD或任何其他形式的病毒疾病的人尚无治疗方法。但是,正在进行 研究项目试图发现治疗 对于条件 。
参与最近的案例研究的研究人员说,尽管由于生长激素治疗而导致CJD的人数有所放缓,但仍有可能出现新病例。